幼年性透明纖維瘤病
幼年性透明纖維瘤病為一級罕見,病因不明的疾病,呈常染色體隱性遺傳病,可伴發智力低下,齒齦增生,屈曲攣縮和骨損害。
- 目錄
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1.幼年性透明纖維瘤病的發病原因有哪些
2.幼年性透明纖維瘤病容易導致什么并發癥
3.幼年性透明纖維瘤病有哪些典型癥狀
4.幼年性透明纖維瘤病應該如何預防
5.幼年性透明纖維瘤病需要做哪些化驗檢查
6.幼年性透明纖維瘤病病人的飲食宜忌
7.西醫治療幼年性透明纖維瘤病的常規方法
1.幼年性透明纖維瘤病的發病原因有哪些
和大多數腫瘤一樣,目前病因尚不明,臨床發現呈現常染色體隱性遺傳傾向,所以考慮和常染色體隱性遺傳相關,也可能是基因變異所致。后者和接觸煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等相關,需要注意孕期避免接觸相關的毒害物質,避免射線刺激、避免孕早期感染。
2.幼年性透明纖維瘤病容易導致什么并發癥
本病非常罕見,且病因不明確,呈常染色體隱性遺傳病,可伴發智力低下,齒齦增生,屈曲攣縮和骨損害等先天性異常。同時還可以合并其他組織、器官的發育不良,出現組織器官的形態以及功能障礙,故對于已經確診本病的患兒應進行定期的CT、B超檢查。
3.幼年性透明纖維瘤病有哪些典型癥狀
皮損為多發性數毫米大小的丘疹,到直徑數厘米的大結節或腫塊,好發于頭,頸和軀干上部,初發于5歲前的幼兒,生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期,一般無自覺癥狀。
4.幼年性透明纖維瘤病應該如何預防
本病病因不明確,與常染色體隱性遺傳有關,通常與近親結婚有關,本病無法直接預防。對于有可疑染色體異常家族史的患者應進行遺傳學篩查,避免婚后因染色體遺傳造成子代患本病。同時還應注意加強孕期營養,合理膳食,避免情緒激動等影響胚胎發育的不良刺激。
5.幼年性透明纖維瘤病需要做哪些化驗檢查
組織病理:結節由較少量細胞和基質組成,新發小腫瘤細胞較多,而較大的腫瘤則含較多基質,經福爾馬林固定的標本中,成纖維細胞外圍因人工收縮而形成空隙,使細胞呈軟膏樣外觀,基質呈玻璃樣均質嗜酸性,類似透明物質,PAS染色呈強陽性反應,耐淀粉酶。
6.幼年性透明纖維瘤病病人的飲食宜忌
1、避免過量飲酒:研究證明,大量飲酒者,其患口腔癌、喉癌、食道癌和肺癌的危險成倍增長,預防纖維瘤病同樣也要注意避免過量飲酒。
2、避免高脂肪飲食:纖維瘤病的飲食還要注意避免高脂肪飲食。專家表示,高脂肪飲食可增加結腸癌、乳腺癌、前列腺癌的發病率,也會使纖維瘤病的發病率上升。
3、避免低膽固醇:預防纖維瘤病還要注意避免低膽固醇。有資料表明,降低膽固醇可使癌癥的發病率與死亡率上升3%。膽固醇過低是死亡的一個重要危險因素,需要引起注意。
4、避免蛋白質過多:纖維瘤的飲食還要注意避免蛋白質過多。專家指出,長期過量攝入蛋白質也會增加患癌的風險。因此,日常生活中蛋白質的攝取要注意適量,不可過多。
7.西醫治療幼年性透明纖維瘤病的常規方法
1、治療
本病的治療方法有手術和藥物保守治療。由于幼年性透明纖維瘤臨床癥狀不明顯,常伴有其他并發癥,如智力障礙等,通常無法早期確診,需要和其他引起精神發育異常性疾病相鑒別。多數學者認為應及早手術切除。切除范圍包括腫瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低術后復發率。
2、預后
生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期。